三庚酸酯或可治疗1HG转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的选择性与副作用复杂，由于许多问题依然难以确定，所以病患极为困难。正常人以才会，是小脑能量代谢的主要肥料。1标准型胆碱缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的凋亡，最终导致小脑内滋生减少。

G1D常以表现为癫痫中风与小出有棘波。值得注意的是，在G1D果蝇模标准型中，G1D一系列最重要神经功能缺陷，常以独立国家于血小脑屏障相关的GLUT1胆碱障碍，而增大小脑组织内浓度可以减缓副作用。作者声称这些推断出可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展遏制小脑流出或提供有效替代丝氨酸的病患原理。

在此之前用于G1D的癫痫饮茶疗法，仅能减缓2/3高血压的运动障碍或癫痫中风，而且并非普遍耐受。有学术研究辨识，与生酮饮茶病患方式相反的，如三庚酸亚胺等营养成分可能会通过回补化学反应，补充TCA（三衍生物尿素）的中间衍生物，从而起起着。

因此来自德克萨斯大学西南综合医院的学术研究者们，进一步筹划非商业性、新开标记系列的临床学术研究，对三庚酸亚胺病患原理进行评估。学术研究结果在线撰写于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

学术研究共纳入14名未做生酮饮茶病患的1标准型胆碱缺陷肉瘤的孩童与。干预行为为，在人会日常以饮茶中补充食品级三庚酸亚胺。

由于大多癫痫中风不明显，高血压或死者家属的感觉难以用于评估。因此，学术研究者使用定量小出有、神经人类学、体液研究、小脑运动量的核磁共振检查等行为。

学术研究辨识，1名人会（7%）没有注意到棘波；而其他人会在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，大部分高血压神经心理表现以及小脑运动量增大。11名高血压（78%），长期使用三庚酸裸后未注意到副起着。3名人会（21%）表现为胃肠道副作用，1（7%）名人会病患受到影响。

结果提醒，三庚酸裸可以对G1D高血压的主要神经功能产生十分困难因素。另外，学术研究的观察指标可以组合成一个最重要的框架，来评估代谢性小疾患（中间代谢衍生物障碍）的病患原理。

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编辑： neuro207